在孩子出生以后,医生会在第一时间向父母确认孩子的性别,是男或者是女。在生活中,一般人无非两种性别:男性或女性。但有一个特殊的群体,他们却介于两性之间。浙江大学医学院附属儿童医院副院长、内分泌科主任傅君芬教授说,事实上,性别远没有看上去那么简单。
不久前,女孩安安(化名)找傅教授看诊。虽然已经14岁,但是安安的乳房一直没有发育,也没来月经,没有丝毫青春期发育的迹象。
从外貌上来看,安安和其他的女生没什么两样。不过她的性子大大咧咧,活泼好动,说话也豪气冲天,更是在校田径队的短跑比赛中屡破记录。
“这个女孩呢,给我的感觉就是,肌肉特别发达,肩膀比同龄女生要宽。”傅教授说。
经过检查发现,安安血压偏高。而在做B超时,竟然没找到子宫卵巢,也没有睾丸或类似组织。
进一步检查的结果,令所有人大吃一惊。安安的染色体是46,XY,SRY基因呈阳性,“也就是说,安安其实是个‘纯爷们’。”
一个14年来都以“女性”身份活着的少女,怎么会是男的?
“这就是所谓的‘性分化异常’,Disorders of Sex Development,我们简称DSD。”傅教授解释,在学术上,性分化异常指的就是染色体、性腺、外生殖器的表现不一致。
为什么安安会出现“性分化异常”?
其实,幼儿胚胎在发育的最开始,大概6-8周的时候,是具有双性能的细胞。也就是说,胚胎既可以向男孩发育,也可以向女孩发育。
“在这关键的时间点,需要足够的雄性激素来刺激胚胎,胚胎才会往男性发展。如果缺少雄性激素的刺激,要成为正常男性的一套‘系统’就发育不了。而成为女性就相对容易得多。
傅教授指出,安安正是缺少了一种叫做17α羟化酶的物质,从而在胚胎发育早期缺少雄性激素的刺激,使得安安“虽然是个男孩,却成不了真正的男孩。”
于是,一个重要的问题摆在这个14岁的“女孩”面前:到底是选择做一个男性还是女性?
选择做一个女性吧,可安安缺少女性生殖器;
做一个男性吧,但由于安安体内的睾丸发育不完全且位置不佳,可能引起癌变,最终被手术切除。
“这种情况下,就涉及到她的社会性格。”傅教授表示,安安从小到大都是以女孩的身份生活着,家庭、社交都认可她的女孩身份,而她自己也更偏向于做一个女孩,“安安可以结婚,可以有性生活,但她没有子宫,不能生育。”傅君芬教授略微遗憾。
真相终于大白,安安开始接受相应激素的替代治疗,促进乳房发育,打算做一名真正的“女孩”。