血液与血液病
1.血液的组成:
(1)细胞成分:包括红细胞、白细胞、血小板、统称血细胞;占总体积的40%~50%,血液学研究的主要对象是血液的细胞部分。
(2)非细胞成分:指血浆或血清:①血浆:在血液中加入抗凝剂(如草酸钾),然后离心分离出的血浆。②血清:不加抗凝剂,血液凝固后析出的液体。血清是血浆去纤维蛋白原和部分凝血因子(凝血酶原等)的产物。
2.血液及造血器官的特点:
(1)血液及造血器官是人体最大的器官系统。
(2)在组织结构、解剖分部、细胞成分的多样性及其在维持人体生命的功能上均具有特性。
(3)血液对机体具有维持全面稳定性的极其重要功能,因此某些血液病可能表现为另一些器官的病理现象和功能异常。
(4)血液循环流动经过机体的所有脏器和器官,因此其他脏器的疾病也可表现为血液的异常。
3.血液的作用:
向组织供养营养物质并运走其代谢产物、阻止微生物侵袭、促进及时的止血。
4.血液病的概念:
血液病指以血液造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表征的各种疾病。
5.血液病的分类:
传统上将血液病分为原发性和继发性两类:
(1)原发性血液病指血液造血器官和出凝血机制本身的异常。
(2)继发性血液病指人体其他各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。
(3)人体是一个有机整体,各系统及器官密切相关,不能绝对孤立看待某个疾病,不能忽视对病人的整体观察,某些继发性血液病也应包括在血液病范畴。
三.血液病常见的症状及体征:
症状/体征内容
1.贫血:
(1)贫血不是一种病,只是一组症状,是血液病患者常见的表现之一。
(2)贫血不一定意味着血液病的存在,血液病也不一定都有贫血。
(3)贫血的患者可出现乏力、头晕、皮肤粘膜苍白、心慌、气促等症状。
(4)疑有贫血,应确定贫血是否存在并初步了解贫血类型。
2.出血倾向:
(1)常见的出血倾向如皮肤出血点、紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经过多、呕血等。
(2)血液病异常出血一般多为周身性。
(3)出血程度与引起出血的创伤不成比例。
(4)异常出血的主要原因在于血小板数量和质量异常、血管的病理变化和功能障碍以及凝血机制本身存在异常。常见的疾病如ITP、血友病、再生障碍性贫血(简称再障)、白血病等。
3.黄疸:血液病中出现黄疸提示红细胞破坏过多,存在溶血。主要是间接胆红素增高。常见于溶血性贫血,或其他疾病如慢性淋巴细胞白血病(CLL)引起的溶血。
4.发热:
(1)发热是一个常见的症状,多系感染(如细菌、病毒)引起,经抗炎治疗多有效。
(2)经仔细诊断及治疗仍未能查明原因的发热、要排除特殊细菌感染及结缔组织病。
(3)排除以上疾病后应考虑恶性肿瘤,特别是血液系统恶性肿瘤存在的可能。①周期高热(Pel―Ebstein)是HD的典型症状之一;②不规则高热应考虑恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病(简称恶组)、白血病晚期;③严重贫血也可伴有低热。
5.淋巴结肿大:
(1)淋巴结肿大是血液病的常见体征之一,如白血病、淋巴瘤等。
(2)要注意其部位、数量、大小、硬度、表面温度、活动度、出现的时间及生长特点。
(3)鉴别诊断要考虑急、慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结核、淋巴结转移癌及造血系统恶性肿瘤。
6.肝、脾肿大:
(1)肝、脾肿大特别是明显的肿大,在排除肝病、一些特殊感染引起外,应高度警惕血液病的可能。
(2)脾脏较明显的肿大常见于白血病(如CML)、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化、恶组、真性红细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症、脾功能亢进症以及溶血性贫血等。
7.骨关节及其症状
(1)骨髓是造血组织器官,血液病时常产生骨骼与关节的症状。之有关的症状:
(2)胸骨压痛是白血病的典型症状。
(3)戈谢病时可有股骨下段的皮质层变薄,呈三角烧瓶形;血友病可见关节变形、血肿等。
8.口腔及粘膜病变
(1)咽淋巴环(Waldeyer环)淋巴组织过于肿大应考虑NHL,活检可查出粘膜病变:明确。
(2)M5常出现牙龈增生、口腔粘膜溃疡及坏死。
(3)AA、ITP及白血病可出现牙龈渗血等。
9.皮肤及其附贫血时可出现皮肤苍白、干燥,毛发稀疏;HD常见皮肤瘙痒;皮肤型件的病变:淋巴瘤可见皮疹,产生红皮病。
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