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雷诺综合征
所属部位：四肢
就诊科室：神经内科 其他 中西医结合科
雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端皮肤(主要是手指)对称的发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发
原发性病因不清。引起继发性的原因归纳如下：
1.神经机制：中枢及周围神经系统功能失调。周围交感神经功能亢进。对正常冷刺激反应过度。一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛。这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。
2.血管壁和血细胞的相互作用：血小板破坏的加快。血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩。研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原。球蛋白。血粘度均增高。血流变慢。血小板聚集性增高。强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低。雷诺现象的血管壁因素不清。但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高。一氧化氮减少以及VWF增高。以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果。也是进一步引起疾病的原因。
3.炎症及免疫反应：严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病。如结缔组织病。硬皮病。系统性红斑狼疮。结节性多动脉炎。皮肌炎。类风湿性关节炎。多肌炎。混合性结缔组织病。药物性血管炎等。因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫/炎症基础。
雷诺症分原发性和继发性。前者称为雷诺病。后者称为雷诺现象或雷诺综合征。但他们的共同临床特征为：间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍;寒冷或情绪激动时主要诱因;每次发作可分为三个阶段：
(一)局部缺血期：指(趾)末端对称性发白。僵冷。皮肤温度降低。出冷汗。伴麻木。疼痛或蚁走感等,可有感觉障碍。每次发作持续数分钟至数小时不等。
(二)缺氧期：指(趾)发绀。肢端呈青紫状。界限明确。压之消失。伴疼痛。感觉障碍及皮肤温度降低。可延续数小时至数日。
(三)
(一)激发试验：①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟。可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后。在弯曲状态下松开手指。也可出现上述变化。③将手浸泡在10～15℃水中。全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。
(二)指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg)。则指示为梗阻型。
(三)指温与指动脉压关系测定：正常时。随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型。当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型。指动脉压也随温度下降而逐渐降低。但在常温时指动脉压则明显低于正常。
(四)指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后。指温恢复正常的平均时间为5～10min。而本征患者常延长至20min以上。
(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外。还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。
(六)其他：血液抗核抗体。类风湿因子。免疫球蛋白电泳。补体。抗DNA抗体。冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
(一)药物治疗用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂。以解除血管痉挛。降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用：
1.钙离子拮抗剂：目前为首选药物。硝苯地平是本病治疗的金标准。具有扩张周围血管。抗血小板和白细胞作用。口服20mg。每日3次;②或用尼莫地平。口服40mg。每日3次。连用2周。
2.血管扩张剂：①盐酸妥拉苏林口服开始每次25-50mg。3次/d;②烟酸口服100～200mg。每日3次。或静脉滴注;③二氢麦角碱。1mg。每日1-3次。④
3.前列腺素：①PGE1或PGI2。剂量为每分钟6～10ng/kg持续静滴数小时～3日。②伊洛前列素(iloprost)：为PGI2的同类药。剂量为每分钟0.5～2ng/kg。静滴数小时。③米索前列素(misoprost)：为PGE1的同类药。口服剂量为0.2mg。每日3～4次。
(二)血浆交换疗法可降低血浆粘滞度。每日抽去血液500ml。或1～2次抽去350～1000ml。去除量1L以内可用人造血浆2～2.5L代替。去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液。每周1次。共5次。疗效至少可维持6周。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆。保留血细胞。疗效更佳。
(三)肢体负压治疗患者取坐位。将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-8.6～-13.3kPa。一般为-10.6kPa;下肢-10.6～-17.3kPa。一般为-13.3kPa。每日1次。每次10～15min。10～20次为一个疗程。平均治疗14次。治疗原理为负压使下肢体血管扩张。克服了血管平滑肌的收缩。动脉出现持续扩张。
(四)手术治疗
1.指征①病程>3年;②症状严重。影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。
2.方法①交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2～5年。②掌和指动脉周围微交感神经切除术。
(五)诱导血管扩张疗法患者全身暴露在0℃的寒冷环境中。而双手浸泡在43℃的热水中。每次治疗10分钟。冷试验结果表明。治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射。使患者再次暴露于寒冷环境中。肢端血管不再出现过度收缩反应。
(六)生物反馈疗法此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息。利用专门设备进行探查。放大。并通过记录和显示系统转变成信号。让患者感觉到这些功能变化。从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来。并在某种程度上调节这些功能。
方法：①用连接灯光指示系统的温度仪。每15秒测定一次皮温。当皮温上升或稳定时。指示系统发光。而皮温下降时不发光。这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激。②自我控制训练。训练时通过录音告诉患者深呼吸。放松。然后回想愉快温暖的经历。如沐浴着温暖的阳光。躺在松软的沙滩上。周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等。每次治疗进行1小时。第1月每周3次。第2月每周2次。第3月每周1次。并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。治疗后的患者进入3.3℃的冷室内时。皮温可保持在21.4℃(正常人为22.2～23℃)。而在治疗前平均下降至19.5℃。
冬季注意保暖。防止局部受寒。可饮少量酒。不吸烟。避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。避免创伤。及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病。这些都有助于减少发作。
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。
(1)手足发绀症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性。手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张。需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变。绀紫范围较广泛。累及整个手和足。甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重。但在温暖环境中常不能使症状立即减轻。或消失。情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。
(2)网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛。毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢。偶可累及上肢。躯干和面部。患肢常伴发冷。麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后。斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑。特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。
(3)红斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性。陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤。两足同时发病。偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时。如足部在温暖的被褥内。疼痛即可发作。多为烧灼样。也可为刺痛或胀痛。肢体下垂。站立。运动时均可诱发疼痛发作。抬高患肢。休息或将足部露在被褥外。疼痛可缓解。症状发作时。足部皮色呈潮红充血。皮温升高伴出汗。足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征。易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。
此外应区分特发性与继发性。继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象。患者几乎均为男性,病程较长。足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂。面部。颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。
常伴有情绪易激动。忧郁。伤感。多疑。失眠。多梦。周身痛无定处等精神症状。
病久且反复频繁发作者。表现为手指皮肤变薄。紧缩。硬韧。伴有关节失灵或僵硬。甚则静息痛和指端溃疡。
