舌头不停长
奥利维娅·吉利斯现年2岁零8个月,与家人住在赫特福德郡韦林加登城。她的母亲埃玛·吉利斯在怀孕7个月时接受4D扫描检查,医生发现胎儿舌头巨大,建议她做进一步检查。最终,医生确诊奥利维娅患有小儿伯-韦综合征。
这消息如同有人投下一颗炸弹。医生告诉我们,出生时她的舌头将是正常尺寸的3倍,而且会不停生长,没人知道它究竟要长到多大,我们非常害怕。
手术得控制
埃玛原本预约了38周时接受剖宫产手术,但因提前破水,于2010年3月3日紧急产下奥利维娅。埃玛说:“我生下她后她就被送进监护室,以便确保她能呼吸。我丈夫给她拍了张照片存进我的手机,我的心都碎了。”
由于没法吸母乳,出生后六周,奥利维娅不得不住院接受饲管进食。回到家后,12周大时,医生检查发现大舌头让奥利维娅无法自主呼吸,不得不对她实施气管切开术来帮助呼吸。不了解内情的人见到奥利维娅,都会好奇地问“她为什么总把舌头伸出来”。
自2010年9月医生为奥利维娅实施第一次缩舌手术至今,小姑娘已接受三轮手术,舌头的生长势头得到控制。
术后学会笑
奥利维娅的父亲伊恩原本是名厨师,为能尽心照料她,辞去工作,当起全职父亲,还学会了如何用饲管喂食。
由于舌头太大,奥利维娅除了不能进食、讲话,也没法笑。不过手术后,她终于能够笑了。一张她与父母的近照中,小姑娘首次露出笑容。
经观察,奥利维娅的舌头似乎停止生长,因此医生近期为她取掉呼吸器,她也开始学着吃东西、讲话。埃玛说:“我们以前从没听说过这种事,这简直像恐怖电影里的情节。手术成功后,现在,奥利维娅总是在笑。看到她的笑容,我的心都要融化了。”在埃玛和伊恩眼中,奥利维娅是“所见过最甜美的小女孩”。“她一直是个快乐的女孩,现在终于能笑了。”
小儿伯-韦综合征
小儿伯-韦综合征是一种罕见的由染色体异常导致的先天畸形,又称突脐、巨舌、巨体综合征,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、心脏畸形、巨肾、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。奥利维娅的症状就是舌头不停生长。
小儿伯-韦综合征的病因不明,一种说法指它由内丘脑下区某种释放因子所引起,还有人认为是内分泌异常所致。
(一)治疗
1.纠正低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症是治疗中应予首先重视的问题及时补给10%葡萄糖液必要时加用肾上腺皮质激素不仅可使血糖升高且能使之维持稳定并配合糖牛奶等多次喂养可减少低血糖的发作一般须注意治疗3个月左右。
2.舌部分切除术 出生6个月左右可施行舌前部楔形切除术以预防或减轻语言障碍的发生。
3.整形术 脐膨出是危及患儿生命的第二大病症需及时采用整形术对中等大小脐膨出缺损小于6cm腹腔容量较大者可行一期修补术尤应注意切口感染伤口裂开等对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗加强抗生素应用和全身支持局部禁用红汞。
4.定期随访 详细检查定期随访有发生腹部恶性肿瘤者可视机体状况争取手术摘除并加强术后长期随访。
(二)预后
本病征预后不良多夭折于儿童期。
久久健康网儿科专家提醒:作为父母一定要关注孩子的健康,一旦发现孩子不适,就要及时到医院诊断治疗,以免耽误孩子的病情。造成严重后果。
(编辑:郭燕林)