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小儿脑瘫
所属部位:头部 四肢 全身
就诊科室:神经内科 其他 针灸科 中医科 中西医结合科 儿科
【概念】
小儿脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指小儿因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。
【病因病机】
主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。
【辨证】
主症 肢体瘫痪,手足不自主运动,智力差,语言不清。
兼见筋骨痿弱,发育迟缓,站立、行走或长齿迟缓,目无神采,面色不华,疲倦喜卧,智力迟钝,舌质淡嫩,脉细弱者,为肝肾不足;筋肉痿软,头项无力,精神倦怠,智力不全,神情呆滞,语言发育迟缓,流涎不禁,食少,便溏,舌淡苔白,脉细弱,为心脾两虚;反应迟钝,失语,痴呆,手足软而不用,肢体麻木,舌淡紫或边有瘀点,苔黄腻,脉弦滑或涩者,为痰瘀阻络。
【临床表现】
1、中枢性运动障碍:表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头、翻身、坐力困难时才被家长发现。病儿的肢体很少动作,特别是下肢更为明显,常表现为偏瘫、双侧瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式。
2、肌张力和姿势异常:锥体外系或基底节有病变时,主要表现为异常动作、运动增强、手足徐动症、舞蹈症、肌强直;小脑有病变时出现共济失调、肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直、震颤等。
【早期症状】
小儿脑瘫可通过5种症状早期发现:
1、出生前、出生时及出生后,发现有脑瘫的高危因素。如怀孕期感染、风疹、严重妊高症,小儿出生时窒息,早产儿,严重黄疸,小儿出生后颅内出血等。
2、小儿出生后哺喂困难,如吸吮无力,哭声弱或多哭,易受惊吓。
3、过分安静,主动运动少。
4、运动发育落后。如3个月到4个月大的小儿俯卧位不能竖头或抬头不稳,4个月仍不能用前臂支撑负重,扶站时以足尖着地或两下肢过于挺直、交叉等。
5、经常出现异常的肌张力和异常的姿势,如双手屈指内收,双拳紧握,前臂内旋,头颈后仰等。
专家提醒,如家长发现小儿有上述症状,应立即到医院进行筛查诊断,必要时需进行智力测试。
【治疗原则和方法】
1)综合康复医疗:如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,现在这种专门化的医院或诊所在城市也有了,经济条件好的家庭可以选择,但疗效一般。
2)药物疗法:口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物;如古立西(脑酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(胶囊)每次1-2片 每日三次。再就是积极补充多种维生素,如 21-金维他 ,每次1片,每日1-2次。有条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。
3)选择性脊神经后根切断术(简称SPR手术)是治疗痉挛性脑瘫的一种非常有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。因为大脑皮质的上运动神经元损伤后,不能控制下运动神经元的活动,某些神经纤维是造成肌张力增高的主要原因,因而作SPR手术就是运用现代电生理技术和显微外科技术寻找出并切除这些神经纤维,令过分活跃的反射弧回复稳定,改善痉挛。成功率大约在 50-80%。手术后还要进行康复训练和肌力平衡协调训练。该手术的适应症是年龄 5-7岁,单纯性痉挛性脑瘫,智力基本正常,肌张力 3 级以上,有一定的控制运动能力,同时没有肌张力低下、手足徐动、共济失调、肌肉挛缩等情况。
4)中医药疗法:包括针刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用);按摩疗法;中药疗法。
5)坚持家庭康复训练,应注意以下几点:
保持正确姿态,当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时,可以系统开始语言训练,交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致,如果位置过高会使患儿全身过度伸展不利于发音。
增加说话和活动的量,父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心,应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起已经进行呼吸和发声训练,寓教于乐引起患儿对训练的兴趣。
鼓励患儿说话,应多表扬鼓励患儿发声的积极性,帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时要立即回应多启发他表达想说的话,千万不要批评和指责患儿。
教育要持之以恒,语言的矫治和训练是长期而艰苦的,家长要有极大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收获,才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。
对患儿不过分保护,不怜悯不放弃,不与其他孩子作比较,多鼓励患儿中心参加游戏和活动。
多年来。许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生相关。主要包括:早产与低出生体重。脑缺氧缺血。产伤。先天性脑发育异常。核黄疸和先天性感染等。
近年来国内。外对脑瘫的病因作了更深入的探讨。一致认为胚胎早期阶段的发育异常。很可能就是导致婴儿早产。低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内外环境影响。遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。
曾有文献把目前引起脑瘫的原因归纳起来。主要有:父母亲吸烟。酗酒。吸毒。母患精神病。孕期患糖尿病。阴道出血。妊娠高血压综合征。前置胎盘。先兆流产或服用避孕药。治疗不孕的药物。保胎药等;高产次。高孕次。有死胎死产史。早产。流产史。双胎或多胎。胎儿发育迟缓。宫内感染。宫内窘迫。胎盘早剥。胎盘功能不良。妊娠反应重。脐带绕颈。急产。不恰当助产。产钳分娩。臀位产。产程长。早产儿或过期产儿低出生体重儿。生后窒息。吸入性肺炎。缺氧缺血性脑病。核黄疸或黄疸延迟。颅内出血。头部外伤。抽搐。感染。中毒及营养不良等。
脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样。但早期多见:(脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。)
1.身体发软及自发运动减少。这是肌张力低下的症状。在一个月时即可见到。如果持续4个月以上。则可诊断为重症脑损伤。智力低下或肌肉系统疾病。
2.身体发硬。这是肌张力亢进的症状。在一个月时即可见到。如果持续4个月以上。可诊断为脑瘫。
3.反应迟钝及叫名无反应。这是智力低下的早期表现。一般认为4个月时反应迟钝。6个月时叫名无反应。可诊断为智力低下。
小儿脑瘫需要做以下检查:
1.电生理检测:
①脑电图(EEG):约有80%的脑瘫患儿有脑电波异常。其中偏瘫的脑电图异常率高。也有可能正常。也可表现异常背景活动。伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。
②脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。
③脑磁图;
④诱发电位;视力减退或听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。
⑤肌电图;了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
⑥脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。
2.头颅CT。MRI。1/2-2/3的患儿可有异常。但正常者不能否定本病的诊断。大多数脑瘫患者可发现脑萎缩。外部性脑积水。脑软化或脑穿通畸形。
1)综合康复医疗:如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,现在这种专门化的医院或诊所在城市也有了,经济条件好的家庭可以选择,但疗效一般。
2)药物疗法:口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物;如古立西(脑酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(胶囊)每次1-2片 每日三次。再就是积极补充多种维生素,如 21-金维他 ,每次1片,每日1-2次。有条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。
3)选择性脊神经后根切断术(简称SPR手术)是治疗痉挛性脑瘫的一种非常有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。因为大脑皮质的上运动神经元损伤后,不能控制下运动神经元的活动,某些神经纤维是造成肌张力增高的主要原因,因而作SPR手术就是运用现代电生理技术和显微外科技术寻找出并切除这些神经纤维,令过分活跃的反射弧回复稳定,改善痉挛。成功率大约在 50-80%。手术后还要进行康复训练和肌力平衡协调训练。该手术的适应症是年龄 5-7岁,单纯性痉挛性脑瘫,智力基本正常,肌张力 3 级以上,有一定的控制运动能力,同时没有肌张力低下、手足徐动、共济失调、肌肉挛缩等情况。
4)中医药疗法:包括针刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用);按摩疗法;中药疗法。
5)坚持家庭康复训练,应注意以下几点:
保持正确姿态,当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时,可以系统开始语言训练,交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致,如果位置过高会使患儿全身过度伸展不利于发音。
增加说话和活动的量,父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心,应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起已经进行呼吸和发声训练,寓教于乐引起患儿对训练的兴趣。
鼓励患儿说话,应多表扬鼓励患儿发声的积极性,帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时要立即回应多启发他表达想说的话,千万不要批评和指责患儿。
教育要持之以恒,语言的矫治和训练是长期而艰苦的,家长要有极大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收获,才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。
对患儿不过分保护,不怜悯不放弃,不与其他孩子作比较,多鼓励患儿中心参加游戏和活动。
(一)出生前的预防
1.实行婚前保健:普及产前筛查,对准备结婚的男女双方进行性卫生。生育和遗传病知识的指导;有关婚配。生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查。提出医学意见。
2.搞好孕期保健:健康教育,定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药,不接触X线。化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护,减少早产
(二)围产期的预防
1.提高农村地区住院分娩率,加强产儿科医生产时监护。
2.合理使用缩宫素,普及新生儿新法复苏技术。
3.避免早产和低体重儿的出生。
4.预防窒息和颅内出血。
5.防治高胆红素血症。
(三)出生后的预防
1.防止感染性疾病的发生:
(1)实行住院分娩。
(2)注意保护新生儿的皮肤。
(3)保持新生儿脐部的干燥。清洁。
(4)密切观察黄疸的消长。
(5)注意观察前囟。
(6)实行母乳喂养。
2.建立高危儿档案,开展新生儿神经行为测定。定期体检(1~2月1次)同时,做Vojta姿势反射检查。
3.正确对待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查。以了解疾病的性质和病情。为正确诊断和治疗提供依据。从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应密切配合。共同为患儿的健康负责。
4.预防高热惊厥的发生。
脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:
1.孤独症:有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地。有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩。足背屈无障碍。腱反射不亢进。无病理反射。这些特点都可与脑瘫鉴别。
2.先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后。尤其是独自行走延缓。走不稳。易摔倒。上下楼费力。有时误认为是脑瘫。但本病主要表现为关节活动范围明显增大。可过度伸展。屈曲。内旋或外旋。肌力正常。腱反射正常。无病理反射。不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。
3.三体综合征;21三体综合征又称先天愚型。Down综合征。是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显。只表现活动减少。面部无表情。对周围无兴趣。肌张力明显低下。肌力减弱。有时可误认为是脑瘫肌张力低下型。但本病膝反射减弱或难引出。这是与脑瘫明显的不同点。而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。
4.异染性脑白质营养不良:该病又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下。随病情的发展逐渐出现四肢痉挛。肌张力增高。惊厥。共济失调。智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展。检测血清。尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
5.GM1神经节苷脂病;GM1神经节苷脂病本病分三型。I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病。生后即有肌张力低下。吸吮无力。运动发育落后。晚期肌张力增高。呈去大脑强直状态。有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速。且有特殊外貌。表现为前额突出。鼻梁凹陷。耳位低。舌大。人中长。面部多毛。病儿发育迟缓。不能注视。有眼震。听觉过敏。惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥。约l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大。脊柱后弯。关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态。对外界反应消失。多在2岁以内死亡。
GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统。可有运动发育落后。走路不稳。腱反射亢进。有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病。病前发育正常。此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏。惊吓反射增强。多有智力低下及惊厥。但本型无特殊容貌。肝脾不肿大。眼视网膜黄斑无樱桃红点。
6.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症:进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病。肌无力呈进行性加重。肌萎缩明显。腱反射减退或消失。常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染。肌肉活组织检查可助确诊。
1.健康和体力的障碍:脑瘫病儿一般身长较正常儿童矮。营养亦差。常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病。还有咀嚼。吸吮。吞咽障碍和流涎。都给儿童带来不利影响。
2.智力。情绪及行为障碍:并发智能低下率最高。多动。自闭亦多。固执。任性。易怒。孤僻。情绪波动大。有时出现强迫。自伤。侵袭行为。智商测定困难。
3.癫痫:有39%—50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫。尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育。并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。
4.感觉障碍:
①知觉。认知障碍:脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好。但已确认存在有两点识别。形的鉴别。空间知觉等知觉。认知障碍。
②听力障碍:脑瘫患儿伴有听力缺损并不罕见。据统计。5%为完全失聪。6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿。这主要由核黄疽后遗症所致。
③眼和视力障碍脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题。其中最常见的是斜视。一般在婴儿期出现。随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的婴儿还有斜视。应该去医院诊治。
5.语言障碍:脑性瘫痪患儿的语言障碍发病率为65%—95%。其中四肢瘫患儿发生率较高。往往以吸吮困难。吞咽和咀嚼困难为先导。表现为发音不清。构语困难。语言表达障碍。甚至失语症等。由于发声。构音器官的运动障碍和四肢运动障碍。听觉障碍。智能和生长环境等原因导致。
6.学习障碍:由于脑部损伤。视力。听力。语言。智力障碍。注意力不集中。学习动力不强。常闹情绪。学习能力受到影响。。
7.牙及牙馈问题:儿童容易患牙齿和齿龈疾病。而且治疗困难。一是由于实际上牙齿病多。另外因为小儿不易合作和异常运动。紧张等。很少接受齿科治疗。脑性瘫痪患儿牙齿疾病中多见的为龋齿。以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生。牙服炎。齿列及咬合异常等。