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软骨肉瘤
所属部位：全身
就诊科室：骨科 肿瘤科
概述
软骨肉瘤(Chondrosarcomaofbone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤。从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部。后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早。恶性程度高，发展快，预后差。后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚。发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%[病因病理]
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
[临床表现]
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。[1]
[影像学表现]
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。
2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。
瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
[鉴别诊断]
需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。
软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。
骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。
骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。
本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生。并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。GiovanniTallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达。7号染色体的增多。17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
原发性软骨肉瘤。发病年龄一般都在30岁以下。男性多于女性。好发于四肢长骨。尤以股骨下端。胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨。髂骨。肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性。并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块。但无明显压痛。周围皮肤可有充血红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人。男性多见。好发于骨盆。其次为肩胛骨。股骨及肱骨。出现肿块为主要表现。病程缓慢。疼痛不明显。周围皮肤无红热现象。临近关节时。
X线检查
(一)中央型较周围型多见。以原发性为多。原发性者。肿瘤发生于干骺端髓腔内。呈一大的单房或多房状透亮区。边缘不规则。其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区。形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长。可使骨皮质变薄。一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折。肿瘤很快侵入周围软组织中。形成软组织肿块。其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激。骨膜下常有多层状新生骨形成。使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大。边缘模糊。钙化点增多。聚集成堆可见钙化影溶解消失。最后肿瘤穿破皮质。在软组织中发展并形成钙化阴影。
(二)周围型软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变。常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚。形成界限模糊的软骨组织肿块。肿瘤内及其周围软组织中。有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化。有时可有粗而长的新骨形成。骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。
显微镜检查主要可见肿瘤组织系排列紊乱。大小不一的软骨细胞。和少数粘液样细胞。广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分。分化程度也不尽相同。需加以仔细检查观察。
最有效的方法为手术切除。待明确诊断后。分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主。对复发性者或原发恶性程度高。发展快的病例始作截肢或关节离断术。对于低度。中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%。53%和22%。
因是染色体异常性遗传性疾病。故无有效的预防措施。
(一)软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点。但较软骨瘤小且数量亦少。骨皮质完整。无骨膜反应。
(二)骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
(三)软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害。复发率低。
后期可引起病理性骨折。
