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痴呆综合征
所属部位：头部
就诊科室：神经内科 其他 中西医结合科 老年科
痴呆综合征是由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。
①迟钝；愚昧：一副痴呆相｜假装痴呆。②发呆：气得痴呆了｜痴呆地站着｜神情痴呆。 概述
原来智能正常，后因为理化和病毒感染等因素的作用，是正常的智能受损，导致智能变态的叫做痴呆
痴呆是在智能已获得相当发展之后，由于脑部病损引起的继发性智能减退，可由各种器质性因素所致。年龄不满18岁不诊断痴呆。
病证名。属于神志疾患。《景岳全书·杂证谟》：“痴呆证，凡平素无痰，而或以郁结，或以不遂，或以思虑，或以疑惑，或以惊恐，而渐至痴呆。言辞颠倒，举动不经，或多汗，或多愁，其证则千奇万怪，无所不至；脉必或弦或数、或大或小，变易不常，此其逆气在心或肝胆二经，气有不清而然。但察其形体强壮，饮食不减，别无虚脱等症，则悉宜服蛮煎治之，最稳最妙。然此证有可愈者，有不可愈者，亦在乎胃气、元气之强弱，待时而复，非可急也。凡此诸证，若以大惊猝恐，一时偶伤心胆，而致失神昏乱者，此当以速扶正气为主，宜七福饮或大补元煎主之。”故有将痴呆列入癫病者。参见癫、呆病条。
病因病理病机
1.脑变性病：某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。
2.脑血管病：不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。
3.代谢性疾病：一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。
4.颅内感染：颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。
5.颅内占位性病变：肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。
6.低氧和缺氧血症：包括缺血性（心博骤停、严重贫血和出血），缺氧性（呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉），淤滞性（心力衰竭、红细胞过多）和组织中毒性等各类低（缺）氧血症。
7.营养缺乏性脑病：硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。
8.中毒性疾病：常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。
9.颅脑外伤：头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。
10.其他：正常压力脑积水，类肉瘤病等。
机理 痴呆与脑部器质性疾病有关，病变的部位不同，其临床表现也有差异，但以额叶、颞叶、边缘系统以及第三脑室等联合纤维集聚的部位损害时容易发生智能减退。脑变性病可造成大脑萎缩，神经细胞减少、缺失、变性、坏死，有些神经细胞皱缩，星形胶质细胞特殊肥大，增殖与变性，有些神经细胞内神经原纤维缠结和颗粒空泡变性，其改变多以海马、杏仁区、纹状体部位较显著，这些部位与记忆、情绪等有直接关系。某些躯体疾病可使电解质紊乱，酸碱平衡失调，中间代谢产物大量蓄积，脑血流障碍，还可使脑组织长期处于缺氧状态，造成脑细胞变性、软化、坏死或呈点状出血，导致脑机能障碍。某些微生物毒素浸及脑细胞也可引起脑机能改变。维生素缺乏可引起脑细胞碳水化合物代谢障碍，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，还可对邻近与远处脑组织造成机能性压迫与移位，也可引起脑血液与脑脊液循环障碍，使脑细胞变性、坏死等。某些中毒性疾病可使大脑皮质下灰质苍白球等处产生软化、坏死，导致大脑机能障碍，引起智能减退。某些疾病除引起上述改变外，尚可引起一些神经递质的改变，造成儿茶酚胺、乙酰胆碱、γ-氨基丁酸及脑肽的减少，这些物质与记忆、情绪、思维、行为等均有直接关系，这些物质的减少，可出现情绪、思维、行为、记忆等方面的障碍，而出现痴呆。
临床表现
近记忆缺损常是最早的临床表现，主要是铭记功能受损，患者记不住定好的约会或任务，记不清近期发生过的事件。但患者对此有自知之明，并力求掩饰与弥补，往往采取一系列的辅助措施，例如不厌其详地书面记录或一反常态地托人提醒等，从而减少或避免了记忆缺陷对工作、社会与生活等的不良影响，也从而掩盖了作为症状表现的记忆减退。
痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降，遇到不熟悉的作业时容易感到疲乏、沮丧与激怒。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想，这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统，其内容通常是被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损可出现定障碍，患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分，不识归途或无目的漫游。
情绪方面，早期呈现情绪不稳，在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力，变得浮浅而多变。表现焦虑不安，忧郁消极，或无动于衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。高级情感活动，如羞耻感、道德感责任感和光荣感受累最早。
人格障碍有时可在疾病早期出现，患者变得缺乏活力，容易疲劳，对工作失去热情，对往常爱好的活动失去了兴趣，对人对事都显得漫不经心，有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑，对衣着及仪容也不如以前那样注意，可变得不爱整洁，不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有人变得多疑、固执与斤斤计较。
智能全面衰退至后期出现严重痴呆时，患者连日常生活也不能自理，饮食起居需人照顾，大小便失禁，失去语言对答能力，有的患者连自己的配偶、子女也不认得，对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失，经常发生出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或衰竭。
诊断
首先确定是否痴呆，然后确定痴呆的病因。
1.认知功能测验及智力测验：痴呆筛选测验有Folstein（1975）创用的简易智力状态检验（MMSE）、 长谷川和夫（1974）创用的长谷川痴呆量表（HDS）、Pattie等（1979）创作的认知量表（CAS）等。这些测验的共同特点是内容较简单，能在较短时间内完成，一般都设成痴呆的划界分，因此颇为实用。以MMSE为例，若得分〈15分这痴呆，15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用，否则难度较大。
2.全面了解病史：首先了解其发病年龄，痴呆者的年龄均相对偏大，再者了解其起病形式及病程，外伤及脑血管疾病等常为急性起病，其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏，并可自动缓解，心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。
3.躯体检验；痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。
4.实验室检查：疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺，血液生化检验，脑电图，脑超声波，同位素脑扫描，头颅X线平片，气脑造影，脑血管造影或CT等检查。
多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因。就如Alzheimer病这种最常见的痴呆（约占所有病例的65%）。其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆（约占所有病例的10%）。病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例。如能早期找出病因和及时治疗。有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下：
（1）中枢神经实质性疾病：Alzheimer病。Pick病。Huntington病。Parkinson病。多发性硬化。路易体痴呆。
（2）系统疾病：①内分泌及代谢疾病：甲状腺病。旁甲状腺病。垂体-肾上腺病。低血糖后状态；②肝脏疾病：慢性进行性肝脑病变；③肾脏疾病：慢性尿毒症性脑病。进行性尿毒症性脑病；④心血管疾病：脑低氧或缺氧。血管性痴呆。心律不齐。血管炎性病变；⑤肺脏疾病：肺性脑病。
（3）营养缺乏病：维生素B12及B1缺乏。叶酸缺乏
（4）药物与毒素：酒精。一氧化碳。重金属
（5）颅内肿瘤与脑损伤
（6）感染性疾病：Jakob-Creutzfeldt病。神经梅毒-全身麻痹症。艾滋病。隐球菌性脑膜炎。结核性与霉菌性脑膜炎
（7）其它：肝豆状核变性。脑积水性痴呆。类肉瘤病。正常压脑积水
其中可治性病因有正常压力脑积水。颅内占位性病变。维生素B12缺乏及B1缺乏。叶酸缺乏。甲状腺功能低下。神经梅毒等
第一步应先考虑是否存在痴呆综合征。主要依靠详细询问病史。了解病人以往智能情况。何时开始智能减退。包括工作。学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查。特别是记忆。计算。理解。常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。
然后根据痴呆诊断标准。作出痴呆诊断。
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本病诊疗需做以下检查：
1.影像学检查：CT、MRI、PET；
2.相关基因突变检测；
3.病理检查；
4.脑电图；
5.神经心理学量表检查；
6.脑脊液检查等。
首先应从痴呆综合征中。区别出某些有特殊治疗的病症。进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的原发性退行性痴呆。适当的医护措施可促进其一般健康水平。和延缓其精神衰退进程。良好的环境和生活安排（包括饮食。睡眠）。多与家属接触和安排适当活动等一般处理。颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷。对伴发内科疾病者应及时做相关处理。
伴有抑郁的痴呆患者。可适当给服抗抑郁药阿米替林。剂量较小。缓慢递增。因该药具抗胆碱作用。应注意加重痴呆或导致谵妄可能。如患者夜间吵闹不宁。可服小剂量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10～25mg。严重痴呆患者伴有偏执症状。失眠。无目的游荡及其它精神症状。可短期服用较大剂量的抗精神病药物。如抑郁症状可选用氟西汀；视幻觉可用维思通。老年人失眠以三唑仑（triazolam）为首选。水合氯醛也可服用。所谓抗痴呆药物如氢化麦角碱及卵磷脂等均无肯定疗效。
神经保护性治疗可选用维生素E和单胺氧化酶抑制剂司林吉兰。
痴呆是一种综合征，可由很多原因引起，治疗和预防都取决于病因，有些痴呆是可治的，应努力查明积极治疗，例如，脑膜瘤，正常压脑积水，维生素B1或B12缺乏，低糖血症，甲状腺功能减退，低钙性脑病，肝脑综合征等，其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。
临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变，对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对病人的照顾和帮助，进行康复治疗和训练，定向障碍和视空间障碍的患者应减少外出，以防意外，晚期患者需要照看，防止鲁莽行为自伤或伤及家人，病人预后较差，病程5-12年，多死于肺部及泌尿感染，褥疮等并发症。
痴呆的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它器质性脑综合征（谵妄。遗忘）及非器质性精神疾患（重症抑郁）的鉴别；②病因学鉴别诊断。
I.谵妄综合征痴呆与谵妄的鉴别。一般不难。但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤。病程较短。一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动。注意与感知障碍明显。幻视及短暂妄想较痴呆为多见（参阅"谵妄综合征及有关疾病"）。
2.遗忘综合征病人意识清晰。智能相对完好。突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事。特别是人名。地点与数字最易遗忘。为了补偿这些记忆缺陷。常产生错构（确有其事。但与时间和地点不符）和虚构（所述内容。全属杜撰）。病人呈易暗示性。如给病人以新的提示。可引致编造出新的虚构内容。
3.重症抑郁严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡。注意减退。意志丧失。迟钝呆滞。领悟与铭记困难。思维缓慢。在疏忽检查下。可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒。情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁。提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。
4.各种病因所致痴呆综合征的相互鉴别详见症状诊断。
1.本病患者如长期卧床。且长时间保持某一固定位置或姿势。其身体受压部位。如下背及腰背部皮肤和软组织血循环受阻。营养不良。抵抗力差。易致使局部皮肤发红。破溃。糜烂。溃疡。缍形成褥疮。严重时溃疡扩大加深。继发全身感染。可引起败血症而危及生命。
2.若本病患者大小便失禁。如不及时处理干净。容易引起泌尿系统感染。因此。必须注意经常更换垫布。保持局部清洁。如有肛周或皮肤发红。可用温水冼净。擦干。并涂以氧化锌糊剂以保护皮肤。如有大便秘结。应及时通便。可用开塞露或用肥皂水灌肠。饮食中增加纤维素摄入。可在一定程度上预防大便干结。中药番泻叶泡水代茶饮。具有较好的通便功能。
3.本病患者缺少锻炼。抵抗力差。容易发生肺部感染。因此。要特别小心避免受凉。防止感冒。否则上呼吸道感染后痰液不易咳出。极易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。
